PROGRESIVNA SUPRANUKLEARNA PARALIZA (PSP)

ŠTO JE PROGRESIVNA SUPRANUKLEARNA PARALIZA?

Progresivna supranuklearna paraliza je rijetki moždani poremećaj koja uzrokuje ozbiljne i progresivne poteškoće u kontroli hodanja, pokreta i ravnoteže, zajedno s poremećajem očnih pokreta i kognitivnim poteškoćama. Jedan od klasičnih znakova bolesti je nemogućnost voljnog pokretanja očiju, što se događa zbog oštećenja u području mozga odgovornog za koordinaciju očnih pokreta.
Neki oboljeli opisuju ovaj učinak kao zamagljenje vida. Zahvaćeni pojedinci često pokazuju promjene raspoloženja i ponašanja, uključujući depresiju i apatiju isto kao i progresivnu blagu demenciju.
Dugačko ime poremećaja ukazuje da bolest počinje sporo te polagano dolazi do pogoršanja (progresivna), da uzrokuje slabost (paraliza) oštećenjem određenih dijelova mozga iznad struktura veličine zrna graška koje se zovu jezgre (nuclei), a kontroliraju očne pokrete (supranuklearna).
PSP je prvi put opisan kao poseban poremećaj 1964. godine, kada su tri znanstvenika izdala članak koji razlikuje poremećaj od Parkinsonove bolesti. Ponekad se još naziva Steele-Richardson-Olszewski sindrom, po imenima znastvenika koja su opisala poremećaj. Iako se PSP progresivno pogoršava, nitko ne umire od same bolesti.

TKO OBOLJEVA OD PSP-A?

Otprilike 20000 Amerikanaca ili 1 na 100000 ljudi iznad 60. godine života ima PSP, što ju čini mnogo manje uobičajenom od Parkinsonove bolesti, koja zahvaća otprilike 500000 Amerikanaca. Zahvaćeni pojedinci su najčešće srednje ili starije životne dobi, a muškarci su zahvaćeni češće nego žene. PSP je često teško dijagnosticirati zato što simptomi jako nalikuju drugim, puno češćim poremećajima pokreta, ali i zato što se neki od najkarakterističnijih simptoma mogu razviti tek kasnije tijekom bolesti ili se uopće ne razviju.

KOJI SU SIMPTOMI?

Najčešći prvi simptom PSP-a je gubitak ravnoteže tijekom hoda. Pojedinci se mogu žaliti na neobjašnjive padove ili ukočenost i nezgrapnost hoda. Ponekad padove opisuju kao napadaje vrtoglavice.
Drugi uobičajeni rani simptom jesu promjene osobnosti, kao što je gubitak interesa za uobičajene hobije ili pojačana iritativnost i zaboravljivost. Pojedinci se mogu iznenada početi smijati bez očitog razloga, mogu biti apatični, imati povremene ljutite ispade, također bez očitog razloga. Obrazac znakova i simptoma može se jako razlikovati od osobe do osobe. Kako bolest napreduje, većina oboljelih razvije zamagljen vid te poteškoće s kontrolom očnih pokreta. Zapravo, očni problemi obično ponude prvi pravi trag da je u pitanju PSP. Oboljeli imaju poteškoće sa voljnim pokretanjem pogleda prema dolje te mogu imati poteškoća sa kontrolom zatvaranja i otvaranja kapaka. To može dovesti do nevoljnog zatvaranja očiju, produženog ili rijetkog treptanja, ili poteškoća sa otvaranjem očiju. Drugi česti problem s očima je nemogućnost zadržavanja očnog kontakta tijekom razgovora, što može ostaviti krivi dojam da je osoba nepristojna ili nezainteresirana.
Govor obično postaje nerazgovjetan, a gutanje tekućine i krute hrane postaje otežano. U rijetkim slučajevima, simptomi će biti jako nalik Parkinsonovoj bolesti, a pojedinci mogu imati čak i tremor. Takav oblik bolesti se naziva PSP s parkinsonizmom ili PSP-P.

ŠTO UZROKUJE PSP?

Simptomi PSP-a su uzrokovani postepenim propadanjem moždanih stanica u par specifičnih područja mozga, najizraženije u moždanom deblu. Jedna od ovih područja je i supstancija nigra, koja je također zahvaćena i kod Parkinsonove bolesti, a oštećenje tog područja uzrokuje motorne simptome koji su zajednički PSP-u i Parkinsonovoj bolesti.
Znanstvenici ne znaju u potpunosti što uzrokuje degeneraciju baš tih moždanih stanica, ali zna se da je glavno obilježje bolesti nakupljanje abnormalnog proteina koji se zove tau. Nema dokaza da je PSP zarazan, a u večini slučajeva genetski čimbenici nemaju utjecaja. Nema razlike u zahvaćanju između različitih etničkih skupina ili rasa, pojedina geografska područja imaju veću pojavnost PSP-a.
Postoji par teorija o uzroku PSP-a. Jedna od mogućnosti je zaraza neuobičajenom virusu sličnom česticom koja ostaje u tijelu te trebaju proći godine ili desetljeća da uzrokuje vidljive simptome.
Druga mogućnost je slučajna genetska mutacija, koja se pojavljuje kod svih nas cijelo vrijeme, a događa se u određenim stanicama ili genima, ali u pravoj kombinaciji da ošteti osjetljive stanice.
Treća mogućnost je izloženost nepoznatoj kemijskoj supstanci u hrani, zraku ili vodi koja polagano oštećuje osjetljiva područja u mozgu. Ova teorija proizlazi iz saznanja da na Pacifičkom otočju Guam, dolazi do pojave specifične neurološke bolesti koja se javlja samo tamo i na par susjednih otoka, a pokazuje neke simptome karakteristične za PSP, Alzheimerovu bolest, Parkinsonovu bolest i amiotrofičnu lateralnu sklerozu (Lou Gehrigova bolest). Smatra se da je uzrok dijetni čimbenik ili toksična supstanca koja se nalazi samo u tom području.
Drugi mogući uzrok bolesti je oštećenje stanica slobodnim radikalima, reaktivnim molekulama koje su produkt normalnog metabolizma svih stanica. Iako tijelo ima izgrađen sustav čišćenja od slobodnih radikala, znanstvenici sumnjaju, da pod određenim okolnostima, slobodni radikali mogu reagirati s drugim molekulama te ih pritom oštetiti. Veliki su napori usmjereni u razumjevanju uloge koju imaju slobodni radikali kao uzročnici bolesti u ljudi.

KAKO SE PSP DIJAGNOSTICIRA?

Ključ dijagnoze PSP-a je prepoznavanje ranih smetnji hoda i poteškoća s pokretanjem očiju, glavnom obilježju bolesti, isto kao i isključiti druge slične poremećaje od kojih se neki mogu liječiti. Početne smetnje su obično nejasne te je rana dijagnoza izuzetno teška. Početne teškoće koje bolesnik navodi mogu biti:
1. smetnje ravnoteže, kao što je nesiguran hod isprekida nejasnim padovima bez gubitka svijesti;
2. smetnje vida, uključujući zamagljen vid, poteškoće pri gledanju prema gore ili dolje, dvoslike, osjetljivost na svjetlo, osjećaj žarenja u očima ili druge smetnje s vidom;
3. nerazgovjetan govor;
4. poremećaji kognitivne funkcije kao usporenost misli, oštećeno pamćenje, promjene osobnosti i promjene ponašanja.
PSP se često previdi obzirom da simptomi bolesti jako nalikuju simptomima Parkinsonove bolesti, Alzheimerove bolesti i drugim rijetkim neurodegenerativnim bolestima kao što je Creutzfeldt-Jakobova bolest. Zapravo, PSP se u početku često krivo dijagnosticira kao Parkinsonova bolest.
Poteškoće s pamćenjem i poremećaji osobnosti mogu često krivo navesti liječnika da zamjeni PSP s depresijom ili da poveže simptome s nekim oblikom demencije.

KAKO SE PSP RAZLIKUJE OD PARKINSONOVE BOLESTI?

Oboje, PSP i Parkinsonova bolest uzrokuju ukočenost, poteškoće s pokretima i nespretnost. No, oboljeli od PSP imaju ravno držanje ili povremeno naginjanje glave unazad (te su skloni pasti prema nazad) dok se oboljeli od Parkinsonove bolesti obično saginju prema naprijed. Poteškoće s govorom i gutanjem su puno češće i teže te se pojavljuju ranije kod oboljelih od PSP nego kod oboljelih od Parkinsonove bolesti. Očni pokreti su abnormalni kod PSP dok su kod Parkinsonove bolesti gotovo normalni. Obje bolesti dijele još neke karakteristike: pojava u kasnim srednjim godinama, bradikineza (usporenost pokreta), rigidnost mišića. Tremor, vrlo čest kod oboljelih od Parkinsonove bolesti, je rijedak kod PSP-a. Oboljeli od Parkinsonove bolesti pokazuju značajno poboljšanje tegoba na lijek levodopu, dok oboljeli od PSP- pokazuju slab i tek prolazan odgovor na isti lijek.

KAKVA JE PROGNOZA?

PSP je bolest koja progresivno napreduje, ali sama po sebi ne uzrokuje smrtni ishod. No, ona povećava vjerojatnost ozbiljnih komplikacija kao što je upala pluća radi poteškoća s gutanjem (disfagija). Najčešća komplikacija je gušenje i upala pluća, trauma glave i prijelomi uzrokovani padovima. Najčešći uzrok smrti je upala pluća. S dobrom medicinskom skrbi, moguće je živjeti desetljeće ili duže nakon prvih simptoma.

POSTOJI LI LIJEK?

Trenutno ne postoji učinkovito liječenje PSP-a, iako znanstvenici traže bolje načine kontrole bolesti. U nekih pojedinaca usporenost, ukočenost i poteškoće s ravnotežom mogu pokazati poboljšanje na antiparkinsonike kao što je levodopa, ali učinak je obično privremen. Izraženo zatvaranje očiju može se liječiti botulinum injekcijama.
Nefarmakološko liječenje PSP-a uključuje brojne mogućnosti. Korištenje pomagala prilikom hoda zbog sklonosti padovima. Bifokalne ili specijalne naočale koje se zovu prizme mogu se propisati kako bi popravile smetnje vida kod pogleda prema dolje. Fizikalna terapija nije pokazala poboljšanje simptoma, ali potrebno je raditi određene vježbe kako bi se održala pokretljivost zglobova.
Ako su problemi s gutanjem uznapredovali te postoji veliki rizik od gušenja mora se postaviti gastrostoma ili jejunostoma. To su minimalno invazivni kirurški postupci pri kojima se postavlja cijev kroz kožu u želudac ili tanko crijevo kako bi se omogućilo uzimanje hrane. Duboka moždana stimulacija (DBS) i druge kirurške procedure nisu pokazale učinkovitost.